再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭综合征。对于病情危重的，特别是重型、极重型的再生障碍性贫血病人，免疫抑制剂是常用的治疗方式，常见是兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）。然而，临床上免疫抑制剂对再生障碍性贫血的治疗仍存在诸多挑战，为了提高临床医师的诊疗水平，通过经典病例诊疗分享，专家解析点评的形式提升对再生障碍性贫血的诊疗经验，促进ATG药物治疗规范化、合理化，最终造福中国再生障碍性贫血患者。
强者对决，精彩纷呈
首期由中医院血液科副主任医医院血液科陈苗副主任医师为我们分享2例再生障碍性贫血ATG治疗经验，强者对决，精彩纷呈！
实战病例，先睹为快
病例1
刘驰副主任医师中医院血液科
中年患者，急性起病，全血细胞减少，完善相关辅助检查后诊断为极重型再生障碍性贫血。
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诊疗经过：患者治疗前发热，血常规示三系降低，白细胞计数0.91×10^9/L，血红蛋白76g/L，血小板计数11×10^9/L，中性粒细胞计数0.16×10^9/L。肺CT未见明显感染病灶。给予美罗培南1gQ8h,万古霉素1gQ12h，伏立康唑mgQ12h抗感染治疗。但患者使用万古霉素后，身痒明显，考虑万古霉素过敏，换用利奈唑胺mgQ12h。
患者体温控制后，给予兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白ATGmg一天一次，共计5天，ATG后15天加用艾曲波帕75mg一天一次，ATG后30天加用环孢素mg一天两次。
治疗转归：经免疫抑制治疗后，患者三系呈上升趋势，逐渐恢复正常，持续监测环孢素谷浓度在-ng/ml之间，患者最终脱离输血治疗，获得较好预后。
大咖点评
林圣云教授浙江中医院
一句话亮点：ATG+CsA联合免疫抑制治疗极重型再生障碍性贫血，联合艾曲波帕升血小板治疗，治疗疗效好，值得推荐。
刘驰教授为我们带来一例极重型再生障碍性贫血患者规范完善的诊疗过程。患者行胸骨、髂骨（多部位）骨髓常规及骨髓活检、淋巴细胞亚群、CD55/CD59检测、多项自身抗体、骨髓细胞染色体和种血液病相关基因（2代测序）检测等，这些都是再生障碍性贫血诊断和鉴别诊断要点。并在ATG治疗前排查感染因素，为ATG治疗做准备。并详细记录ATG治疗后血常规变化和脱离红细胞和血小板输注时间，以及环孢素浓度测定范围。病例2
陈苗副主任医师
医院血液科患者青年男性，急性病程，因头晕、心慌、乏力、发热等症状就诊。全血细胞减少，网织红细胞减少，骨髓增生低下，有PNH克隆（1%）。诊断为急性重型再生障碍性贫血。
诊疗经过：患者入院后出现感染性休克，给予泰能、万古霉素抗感染，纠正休克、感染控制后，给予ATG联合CsA的强化免疫抑制治疗，ATGmgd1-4，mgd5，环孢素mgq12h，甲强龙、复方磺胺甲噁唑、泊沙康唑等药物辅助治疗。
患者再发高热，最高体温38.8℃，给予美平抗感染治疗，间断发热，并出现咽部疱疹、扁桃体白膜。查胸腹盆CT平扫提示右肺中下叶少许淡片影。血CMV-DNAcopies/ml，G试验阴性。考虑病*感染，加用丽科欣抗感染，经抗感染治疗后患者未再发热，血常规：WBC0.32×/L,NEUT0.23×/L,HGB59g/L,PLT15×/L。美平降阶梯为舒普深抗感染治疗，丽科欣治疗2周停用，复查CMV-DNA阴性。
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治疗转归：应用治疗后3个月达到PR,治疗后6个月接近CR。在免疫抑制过程中监测环孢素谷浓度保持在～ug/L，有效后环胞素缓慢减量。
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大咖点评
常红教授医院
一句话亮点：重型再生障碍性贫血合并感染性休克，控制感染后及时ATG联合CsA免疫抑制治疗后缓解病例。
陈苗教授为我们带来一例年轻重型再生障碍性贫血合并感染性休克患者诊断治疗的过程。该患者重型再生障碍性贫血诊断明确，入院时伴感染性休克，病情危重，在病原菌不明粒细胞缺乏情况下，联合抗感染治疗，处理正确及时。控制感染后及时ATG联合CsA的强化免疫抑制治疗，治疗后3个月达到PR,治疗后6个月接近CR，治疗效果好。
当然，此病例中也存在部分不足，首先年轻再障鉴别诊断主要是先天性骨髓造血衰竭，应该常规排查。其次，再障骨髓涂片巨核细胞减少对诊断意义较大，应该描述巨核细胞数量。
总结
本次病例大赛旨在进一步提高临床医师对再生障碍性贫血的诊疗水平，加强了年轻医生的诊疗思维，提高了专业技能。通过案例的分享与点评，发现各自的优点和有待提升的方面，不断深耕，造福广大再生障碍性贫血患者。
头图来源：站酷海洛
编辑：lia
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