系统性红斑狼疮为多系统损害的自身免疫系统疾病,而极重型再生障碍性贫血为血液内科急重疾患,其以骨髓造血细胞增生减低及外周血细胞减少为特征,若不经积极治疗,多数患者发生感染或出血并发症,很快死亡,即使积极治疗,极重型再障早期死亡仍高达15%左右。
我科收治1例既往诊断系统性红斑狼疮6年急性出现全血细胞减少的34岁女性患者,来时血常规为:白细胞0.4×/L;血红蛋白:69g/L;血小板:3×/L;中性粒细胞0.03×/L,诊断为系统性红斑狼疮合并再生障碍性贫血,目前该病国际有报道的病例不到30例,尚无标准的治疗手段,该患者若不能接受有效治疗,预后极差。
应用ATG治疗,会进一步加重粒细胞缺乏及血小板减少,可能出现严重过敏反应及并发症,治疗风险高,甚至导致死亡。我科采用以ATG(兔抗人胸腺免疫球蛋白)+CSA(环孢素)的IST治疗重型再障方案为主,并兼顾治疗红斑狼疮的策略为此患者诊治。
年11月在侯相麟主任以及护士长带领下,大家学习、讨论治疗方案,并制定出并发症的防范和应对措施,同时细化了层流室的各项护理,反复演练,形成规范。
患者治疗期间,我们医护对患者进行心理疏导,树立战胜病魔的信念,使患者更加信任和配合治疗。患者入住层流室长达50余天,在医护耐心的照顾,精心的护理下,顺利度过ATG急性期和长达40余天的粒缺期,未出现严重感染、出血等并发症。患者目前白细胞恢复正常,于年1月23日转出层流室,从而给予患者“生”的希望。
以IST方案成功治疗极重型再障为我院首例。标志着血液内科的诊疗及护理又上一新台阶,为我们血液内科的医护团队加油!加油!加油!
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