老张退休之后身体一直挺好，一个月前旅游回来，总觉得眼睛别扭，干涩怕光，容易疲劳。一开始以为是累的，没当回事儿。没过几天，一只眼睛越来越小，上眼皮抬不起来，早上睁得还大点，晚上看电视，没看一会儿就剩一条缝儿了。
老张的儿子上网一查，说有可能是重症肌无力，严重了还会吃不下饭喘不上气。这下可把老张吓坏了，赶医院神经内科的重症肌无力专病门诊。忧心忡忡的老张走进诊室，刚一坐下就问：大夫，我眼睛睁不开，是肌无力吗？
其实，肌无力只是一个症状，就是指肌肉无力，并不是一个病名，只有重症肌无力才是个疾病诊断。很多原因都可以引起肌肉无力，例如，常见的颈椎病腰椎病，周围神经局部受压，媒体上常说的“渐冻人”，还有各种各样的肌营养不良等等，都可以表现为肌肉无力萎缩。这些疾病虽然各不相同，但是无力都有一个共同点，就是这种无力是持续的，不会一会儿好一会儿坏。出现这些情况，可以去我科的神经肌肉病专病门诊或专家团队门诊，或者运动神经元病专病门诊就诊，这些情况都不是重症肌无力。我们重症肌无力专病门诊所看的“肌无力”，症状有波动，是一种独立的病。
“重症肌无力”这个病名，乍一听还真挺吓人的，以为是“严重的肌无力”的意思，吓到了不少人，其实并非如此。要说这名字的由来，得有一百多年的历史了。年，著名的德国神经科医生FriedrichJolly（-）在一次会议上首先使用了“重症肌无力-假性瘫痪”这一名词，描述了两例劳累后出现严重无力的少年，休息后又有缓解，后来“重症肌无力”作为疾病诊断延用至今，诊断中所做的简单实用的“疲劳试验”，又叫“Jolly试验”，就是用他的名字命名的。
重症肌无力的主要表现就是骨骼肌无力和易疲劳。这种无力有个很大的特点，呈波动性，如“晨轻暮重”，最常见于眼睑下垂的患者，早上起来眼睛睁得大，或者几乎正常，越到下午晚上眼睛越来越小。另外，劳累后加重，休息后减轻，比如睁大眼睛向上看，看一会儿眼睛就越来越小了，闭上眼睛休息一会儿眼睛又睁大了。另外，交替性眼睑下垂也是一大特征，例如有的病人先是一只眼睛眼睑下垂，未经治疗过些日子自行缓解了，一段时间以后再次出现同侧眼或对侧眼眼睑下垂。严重者出现视物成双，眼球活动障碍。
向上看右眼略小，右眉挑高
一分钟后右睑下垂
就诊时双眼裂小
闭目休息2分钟后睁大
虽然几乎全身的骨骼肌都可以受累，但并非所有的重症肌无力都是重症。除了眼睛睁不开，有的病人还出现面肌无力，闭目力弱，鼓腮漏气，还有的出现咽喉肌无力，话说多了就大舌头了，刚开始吃饭还正常，吃一会儿就嚼不动食物了，甚至出现吞咽困难，有的抬不起头，还有的是四肢无力，洗衣做饭走路等日常生活受影响，最严重的还会出现呼吸困难，危及生命，以致于需要使用呼吸机辅助呼吸，这种情况称为“肌无力危象”，是名副其实的“重症”肌无力了。虽然很多肌群都会出现无力，却很少有肌肉萎缩，也没有麻木疼痛等感觉异常。
临床上，还常有另外一类眼睛睁不开的患者，需要与重症肌无力的眼肌症状鉴别。这些患者表现为双眼睁不开，经常是皱着眉头，眼睛往一块儿挤，使劲儿挑着眉毛想睁开眼，可是越着急越睁不开，上下眼睑就像被胶水粘在一起一样，这时候打个哈欠张个大嘴，或者用手轻轻扒一下眼皮就睁开了，这种情况很有可能是Meige综合征。还有的是单侧眼睑痉挛，眼皮跳或者下眼睑局部肌肉抽动，时间长了也觉得眼睛变小。很多病人都受心情影响，情绪好症状轻，着急生气就加重。这两类情况都不是重症肌无力，不符合眼睑下垂、疲劳加重、休息缓解的特点，而是肌张力障碍，可以于我科的不自主运动专病门诊就诊。
眼睛像粘在一起
睁开时完全正常
再来看看老张的症状，眼睑下垂，疲劳加重，休息缓解，是典型的重症肌无力的表现，外出旅游劳累可能是个诱因。不伴有其他肌肉无力，很可能只是眼肌型，并非重症。接下来完善相关检查，规律治疗，几个月的时间就好的差不多了。另外，医院神经内科重症肌无力专病门诊就诊的患者，还有一个福利，可以加入科技部国家重点专项课题，我们会随访病人4年，良好的管理可以明显减少复发。
重症肌无力门诊时间
每周一下午
编辑：张启贤
审稿：笪宇威宋珏娴
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