来源：中华耳鼻咽喉头颈外科杂志
作者：吴海燕，王素菊，高志强，姜鸿阵发性位置性眩晕是指头位相对于重力变化出现的短暂眩晕伴发短暂的诱发眼震，时间通常小于1min。根据病因不同阵发性位置性眩晕可分为外周源性和中枢源性。外周源性最常见的为良性阵发性位置性眩晕（BPPV），是最常见的前庭病变，人群累计发病率为10%，约占门诊头晕、眩晕患者的20%~30%。中枢性阵发性位置性眩晕（CPPV）又称恶性阵发性位置性眩晕，临床罕见。病变部位以脑干、小脑为主，如第四脑室背外侧、脑桥、延髓、小脑蚓部、绒球和小结病变。CPPV虽源于中枢系统病变，但发病时可能仅有阵发性位置性眩晕的表现，即仅表现为孤立性眩晕，并无明显的神经功能损害的提示，临床表现与BPPV有很多相似之处，易于混淆。CPPV是多种病因导致的共同结果，已知的文献报道的病因包括血管源性疾病如出血、梗死，占位性病变如肿瘤，阻塞性病变如脑积水，退行性病变如小脑共济失调和多系统萎缩。关于慢性出血性疾病、炎症性疾病和副肿瘤小脑变性引起的CPPV报告较少，本文探讨这3种情况引发的CPPV，结合病例分析CPPV的临床特点、可能的病理机制及其与BPPV的鉴别要点。
资料与方法
研究对象：收集年6月至年6月中国医医院收治的3例CPPV患者的临床资料，其中男性1例，女性2例，年龄分别为36、14、70岁。3例患者均因中枢病变引发的以“头位相对重力变化诱发短暂眩晕”为主诉就诊的病例。患者接受了全面的神经耳科检查，对前庭眼动和视眼动结果进行了评估。所有患者均行视频眼震图（VNG）、听力学、头颅MRI、血清及脑脊液抗体检查，1例行正电子发射型计算机断层显像（PET-CT）检查和组织活检。病例分析：病例1，女性，36岁。以“卧起或低头时短暂眩晕半年，加重伴不稳感1月余”为主诉就诊。患者近半年来出现起床、躺下或低头时短暂眩晕，自觉持续时间数秒。一个月前劳累后睡眠中突然晕醒，持续约数分钟缓解。此后频繁于左翻身、左侧躺下或低头时出现短暂眩晕及走路摇晃、不稳感。每次发作持续时间均小于1min。有耳部间歇闷堵感，否认伴随耳鸣和听力下降。否认头晕家族史及偏头痛病史。既往病史显示，10年前曾诊断“小脑动静脉畸形并发左侧小脑出血”，行伽马刀治疗痊愈。床旁检查，自发眼震左水平，不伴眩晕；左侧Dix-Hallpike试验躺下时出现左水平眼震瞬时增强伴眩晕，坐起左水平加上向眼震伴眩晕；左侧滚转试验（rolltest）左水平眼震不伴眩晕，右侧滚转试验无眼震、无眩晕，变位试验及VNG结果详见表1。纯音测听和声导抗结果正常。双温试验结果正常。试行改良Epley耳石复位方法治疗2次，眼震及症状均无明显改善。追问病史，既往小脑出血时即有类似头晕症状。遂行头颅MRI检查，结果显示：左侧小脑半球体积小，左侧桥臂含铁血*素沉积（图1）。综合患者阵发性位置性眩晕的主诉，凝视性眼震、反跳性眼震等中枢体征，变位试验虽有眼震及眩晕但不符合任一半规管耳石症的眼震特点，耳石复位无效，实验室检查视动、视跟踪异常，结合既往脑血管病病史及头颅MRI结果，诊断为CPPV、动静脉畸形放疗后出血。患者出血范围小，已转为慢性期，给予保守观察治疗，2个月后电话随诊仍有起床、躺下或低头时短暂眩晕。病例2，女性，14岁。以“顽固性呃逆，进行性消瘦20d”为主诉入院。住院期间出现左侧躺卧短暂眩晕伴呕吐来我科会诊。无耳鸣、听力下降、耳闷及耳胀满感等耳部症状。否认眩晕既往史、家族史及偏头痛病史。床旁检查，自发上向眼震，不伴眩晕；左侧Dix-Hallpike试验时记录眼震情况的视频请扫描文中