识图断案罕见的房间隔脂肪瘤样肥厚 [复制链接]

60岁，女性。患者既往有慢性阻塞性肺病病史，糖尿病病史。本次呼吸急促5天、伴排痰性咳嗽。入院查体：血压86/54mmHg，血氧饱和度70%，心率次/分，心律不齐，双侧可闻及哮鸣音。因低氧性呼吸衰竭，急需气管插管。

图1

图2

图3

图4

图1：胸部CT显示房间隔上2/3处存在一个5cm×3.5cm脂肪瘤样肥厚。LA为左心房，LHIS为房间隔脂肪瘤样肥厚，RA为右心房。

图2：经胸超声心动图（心尖四腔心切面）显示，LHIS最大处位于房间隔后下方，约5cm。

图3：经食管超声心动图显示，上腔静脉梗阻。

图4：经食管彩色多普勒超声心动图显示，舒张期和收缩期上腔静脉阻塞严重。

根据胸部CT、经胸超声心动图、经食管超声心动图和彩色多普勒超声，诊断为LHIS，且右心房充盈梗阻伴上腔静脉梗阻。这种病变多数不需要侵入性干预。但是，考虑本例患者心律失常、充盈限制，且血流动力学不稳定、心脏功能中等，最佳治疗方案为手术切除病变。病变切除后，患者血流动力学状态大幅度改善。

LHIS并非真正的肿瘤，可定义为房间隔心外膜脂肪沉积＞2cm，且有2个典型特征：①心房增厚（往往＞2cm）的具体位置在卵圆孔；②呈典型的哑铃型或沙漏型。本例患者为明显的哑铃型，LHIS范围较广且血流动力学非常不稳定。典型的LHIS周围皮下脂肪组织密度均匀、无包膜，有别于其他性质的脂肪瘤。同时，LHIS的结构特点不同于心脏其他组织。因此，仅通过无创性影像学方式即可明确诊断，而不需进行组织活检。

病例来源：TexasHeartInstituteJournalVolume42,Number4,

指导专家：医院张铭副主任医师

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